Нейтропения у детей: причины, как проявляется, лечение и профилактика

x

Check Also

Герпес половой – лечение Генитальный герпес – очень распространенное заболевание, относящееся к группе болезней, передаваемых половым путем, возбудителем которого является вирус простого герпеса II типа. …

Изжога: симптомы, причины и лечение Наверное, любой взрослый человек хотя бы единожды в жизни испытал малоприятное физическое ощущение – изжогу. Она представляет собой своеобразное жжение, …

Острый и хронический гломерулонефрит: симптомы, варианты течения Гломерулонефрит – это собирательное понятие, подразумевающее, что поражен клубочек – та структура почки, которая превращает плазму крови в …

Как лечить сифилис По статистике ВОЗ, сифилис – одна из наиболее значимых социальных болезней, представляющих угрозу здоровью и жизни нации. В России на сегодняшний день …

Гипертонический криз – симптомы, последствия и профилактика Гипертонический криз – одно из самых опасных и часто встречающихся осложнений артериальной гипертензии. Это состояние представляет собой серьезную …

Частое мочеиспускание у женщин: причины и лечение Мнения специалистов насчет нормального количества мочеиспусканий в сутки у здорового человека разнятся. В среднем каждый человек посещает туалет …

Первые симптомы климакса у женщин Каждая женщина знает, что рано или поздно ей придется столкнуться с таким непростым периодом в жизни, как климакс. В этот …

Гастроэнтерит: симптомы, лечение Гастроэнтерит – это воспаление слизистой оболочки желудка и кишечника. Чаще всего гастроэнтерит вызывается вирусами (ротавирусы, калицивирусы, аденовирусы), помимо них заболевание может быть …

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика Йод – один из важнейших микроэлементов, необходимых для поддержания здоровья нашего организма. В первую очередь он необходим для …

Что такое эндометриоз и как его лечить? Для простых женщин, посещающих гинеколога раз в год, и то по обещанию, термины эндометрит и эндометриоз абсолютно не …

Уратные камни в почках По частоте встречаемости среди различных видов камней при мочекаменной болезни ураты занимают второе место после оксалатов. Обнаруживаются уратные камни в почках …

Профилактика обострений ревматоидного артрита Ревматоидный артрит—это заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует синовиальные оболочки (тоненькие мембраны, полностью покрывающие суставы). Чаще всего подвергаются поражению суставы …

Как лечить защемление седалищного нерва Седалищный нерв (N. Ischiadicus) является самым крупным из всех нервов нашего тела. Начинаясь в области пояснично-крестцового сплетения, его волокна простираются …

Как определить аппендицит в домашних условиях Итак, у вас заболел живот. Что это может быть? Простое несварение желудка, кишечная инфекция или аппендицит, который без своевременного …

Повышенная чувствительность зубов – причины и лечение Гиперестезия – повышенная чувствительность зубов к воздействию разных раздражающих факторов: кислого и сладкого, холодного, горячего или острого. Боль …

Лечение ангины в домашних условиях Высокая температура, постоянные боли в горле, которые усиливаются при глотании, разбитость и слабость… О лечении ангины в домашних условиях, какой …

Как лечить вульвит? Многое уже было сказано о воспалении женских половых органов, в том числе и на страницах этого ресурса. Дано большое количество разъяснений, определений, …

Вирусная пневмония: симптомы и лечение Вирусная пневмония – это острое воспалительное заболевание, поражающее нижние отделы дыхательных путей, которое вызывается вирусами. Инфекция передается воздушно-капельным путем. До …

Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение Болезнь Паркинсона (паркинсонизм, дрожательный паралич) – медленно прогрессирующее заболевание, которое характеризуется замедленностью движений, мышечной ригидностью и развитием тремора (дрожания) в покое. …

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми? Любая разумная и любящая мама стремится дать своему ребенку самое лучшее. Не всегда мы обращаем внимание на …

Симптомы поясничного остеохондроза Медицинской науке известно множество различных болезней позвоночника, но одной из наиболее частых является именно остеохондроз – дегенеративно-дистрофическое заболевание, поражающее межпозвонковые диски, суставные …

Признаки хронического тонзиллита Хронический тонзиллит – хронический воспалительный процесс, затрагивающий небные миндалины. Обострение заболевания может развиться в результате воздействия некоторых неблагоприятных факторов, таких как переохлаждение, …

Сотрясение головного мозга: симптомы и лечение Сотрясение головного мозга – это самая легкая форма черепно-мозговой травмы, часто сопровождаемая кратковременной потерей сознания. Причинами сотрясения могут быть …

Источник: http://moj-doktor.ru/bolezni-i-lechenie/nejtropeniya-u-detej-prichiny-vozniknoveniya-i-metody-lecheniya

Особенности нейтропении у детей до года и старше

Детская нейтропения

Наша кровь  действительно уникальна своим составом. В ее содержании, очень много разных составляющих компонентов, и каждый из них по отдельности отвечает за определенную функцию работы нашего организма. При сдаче общего анализа крови лечащий врач может увидеть полную «картину» того, что происходит в нашем организме. Это очень важно, особенно когда дело касается наших маленьких деток. Детки до года наблюдаются педиатром каждый месяц, для того, чтобы врач мог видеть, как происходит укрепление иммунитета малыша. Одним из часто выявляемых заболеваний у детей до года есть нейтропения. Что это такое и опасна ли нейтропения у детей до года? Какое эффективное лечение нейтропении у детей?

Нейтропения – это одно из заболеваний крови, при котором происходит уменьшение количества нейтрофилов в крови.

  Нейтрофилы — это скопление лейкоцитов крови, но в количестве клеток нейтрофилов больше, их около 80 % в составе, они отвечают за правильную работу иммунной системы и  противодействуют проникновению и развитию бактериальных инфекций.

Когда в крови есть какие либо нарушения, то иммунитет человека становится слабым и существует возможность заболеть.

Нейтрофилы очень важный компонент крови, свое начало они берут из костного мозга, там они на протяжении нескольких недель формируются, а потом перемещаются в кровь, и постоянно ее фильтруют от опасных микроорганизмов и бактерий.  Если был замечен вирус, то он его устраняет благодаря своим антибактериальным токсинам и выводит  его полностью из организма. Вот какая сложная задача лежит на нейтрофилах.

Количество нейтрофилов может меняться, по мере взросления человека. Поэтому и нормы для всех могут быть разными. Чтобы узнать соответствуют ли норме содержащиеся нейтрофилы, необходимо сдать развернутый общий анализ крови.  Нейтрофилы бывают нескольких типов:

• сегментоядерные,
• палочкоядерные,
• миелоциты,
• метамиелоцитовые.

Полезно знать:  Дислипидемия: что это за болезнь и как ее лечить

В любом случае, «расшифровку» анализа крови должен делать опытный специалист, врач гематолог. Он сам определяет с чем может быть связаны отклонения от нормы и потом назначает лечение, в случае необходимости.

Причинами, которые могут спровоцировать нейтропению у детей, могут стать:

• Заболевания костного мозга, например лейкоз, миелофиброз и другие,
• Анемия,
• Заболевания вирусные, бактериальные и паразитарные ( туберкулез, ВИЧ),
• Медицинские  препараты для химиотерапии,
• Нехватка организму витамина В12,
• Аутоиммунное разрушение клеток,
• Болезни поджелудочной железы и селезенки.

Формы нейтропении

У этого заболевания есть несколько типов. Именно по ним смотрит врач, какое лечение назначать или необходимости в лечении может и не быть. Существует несколько видов нейтропении:

1. Циклическая нейтропения – это временное изменение количества нейтрофилов в крови. Они могут наблюдаться до двух недель, а потом сами приходят в норму. Этот период опасен тем, что нет правильной фильтрации к бактериям и можно ребенку заболеть. У малышей до года нейтропения может протекать в этой форме с периодичностью спада и нарастания от двух недель до месяца. Температура тела может у малыша повышаться до 40 градусов и могут наблюдаться такие симптомы как: воспаления ротовой полости ( стоматит, гингивит, периодонт); гнойные воспаления на теле; воспаления ЛОР — органов; болезни желудка ( перитонит).
2. Фебрильная нейтропения —  когда на организм оказывает влияние инфекция, в этот момент в крови очень резко понижается количество нейтрофилов, меньше 500 и переходит в тяжелую стадию. Довольно часто фебрильная нейтропения встречается у онкологических больных.
3. Аутоиммунный тип – когда организм сам уменьшает количество нейтрофилов, так как принимает их за вредные клетки, и сам же вырабатывает антитела, чтобы убрать его из организма. Поэтому нейтрофилы или разрушаются или склеиваются друг с другом, соответственно уже не могут хорошо выполнять  функцию фильтрации крови от чужеродных «гостей». Он чаще всего протекает без проявления, каких либо симптомов болезни и никак не проявляться. Аутоиммунная нейтропения делится на две формы:

• Первичная аутоиммунная нейтропения— встречается у детей до года, когда еще количество нейтрофилов непостоянно, колеблется в показаниях. Она может совсем не проявляться, а бывает с симптомами: воспаляются слизистые оболочки во рту малыша, может быть кашель и хрипы.
• Вторичная аутоиммунная нейтропения – ей чаще подвергаются во взрослом возрасте, после аутоиммунных заболеваний, опухолей разного вида, понижения иммунитета, пересадка внутренних органов.

Полезно знать:  Гипогликемия: какие ее симптомы и первая помощь

Степень тяжести заболевания нейтропении определяется исходя из результатов общего анализа крови. Выделяют 3 формы:

• легкая форма — это если количество нейтрофилов в 1 мкл больше 1000,
• средняя — при ней нейтрофилов наблюдается до 1000,
• тяжелая форма – это когда нейтрофилов меньше 500.

У детей до года норма нейтрофилов в крови считается 1.4-8.6 млрд на 1л. Количество нейтрофилов у детей и взрослых разное. Если количество нейтрофилов в крови у детей ниже 1000 единиц, то ребенку ставят диагноз нейтропения. Родителям не стоит пугаться, деткам до года часто могут ставить диагноз нейтропения, но он несет в себе доброкачественный характер.

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Какие симптомы нейтропении у детей

Заболевание, которое стало первопричиной появления нейтропении у ребенка, будет проявляться некоторыми симптомами. Если иммунитет ослаблен, то очень легко ребенок может заразиться и вирусной инфекцией и бактериальной, и грибковой. При этом могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная температура тела,
• воспаление слизистых оболочек, особенно во рту (стоматит, гингвит),
• может начаться пневмония.

Эти симптомы должны контролироваться врачом и должно быть назначено лечение того заболевания, которое стало источником нейтропении у детей. Если не лечиться, то заболевание переходит в тяжелую форму, когда нейтрофилы снижаются до показателя? ниже 500 – это переходит в фебрильную форму нейтропении. Тогда могут наблюдаться такие симптомы:

• температура поднимается к 40 градусам,
• рвота,
• язвы во рту,
• постоянные грибковые инфекции на теле.

Эти симптомы должны лечиться в обязательном порядке, врач должен назначать лечение, а возможно и назначит стационарное лечение, чтобы контролировать ход заболевания.

Что говорит о детской нейтропении доктор Комаровский

Нейтропия – это понижение в крови количества нейтрофилов, этот компонент является «защитником» организма от проникновения вирусов и бактерий. Если уровень нейтрофилов в крови ниже нормы, для взрослого человека это 1500, а для детей до года 1000 млк на л., то эта болезнь крови называется нейтропенией.

Когда количество нейтрофилов не достигает 500, то это тяжелая форма нейтропии.

При проведении обследований, обращают внимание на такие симптомы и периоды их  повторного появления: стоматиты, лихорадка, синусит, пневмония. При этом должны быть назначены анализ крови по несколько раз в неделю и курс от месяца, это нужно для установления статистики и чтобы исключить врожденную нейтропию. В крайне редких случаях может потребоваться исследование костного мозга.

Полезно знать:  Продукты богатые железом необходимые при анемии

Лечение нейтропении у детей начинают, если есть для этого такие факторы:

1. повышенная температура тела больше чем на 38 градусов,
2. число нейтрофилов меньше 500 мкл,
3. наличие грибковых инфекций.

Лечение проходит под наблюдением доктора гематолога, в терапию входят противовирусные препараты, противомикробные и иммуностимулирующие препараты. Курс лечения устанавливает врач.

Какое лечение при нейтропии назначают детям

Успехом правильного лечения будет устранение источника болезни, устранить первопричину. Обязательно нужно выявить и устранить ту инфекцию, которая стала источником нейтропии у ребенка. Какое лечение нужно назначить, врач смотрит по степени сложности заболевания. Лечение может быть и домашним и стационарным, под наблюдением врача.

Гомеопатия в лечении нейтропении у детей не применяется, она не подходит для лечения этого заболевания.

Если ребенок болел данным заболеванием, то нужно соблюдать каждый день правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы. Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв.

При получении травм или любых кожных повреждений, важно не забывать обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию.

Для того, чтобы организм мог помочь в лечении, его нужно укрепить. Для этого назначают иммуностимулирующие препараты и витамины.

Дорогие родители, обращайте внимание на любые изменения в поведении и самочувствии вашего малыша, ведь обнаружить проблему на ранней стадии это успех в ее полном устранении.

(Пока оценок нет) Загрузка…

Источник: https://medjenciklopedija.ru/osobennosti-nejtropenii-u-detej-do-goda-i-starshe/

Нейтропения у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
• Воспаления;
• Заболевания костного мозга;
• Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
• Прием ряда медикаментозных препаратов;
• Авитаминоз;
• Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39° С.

Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.

Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.

Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.

Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией. Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.

Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.

Дальнейшее лечение в условиях стационара будет сопровождаться приемом самых сильных антибиотиков в разной форме. Пациент определяется в отдельную палату.

Чтобы устранить дальнейшее падение уровня нейтрофильных лейкоцитов, врачи назначают прием специальных препаратов – факторов роста. Их действие направлено на стимуляцию лейкоцитарной продукции. Когда причиной нарушения стало аллергическое или аутоиммунное состояние, терапия основывается на применении кортикостероидов.

Во всех случаях целесообразно назначить препараты для повышения общего иммунитета человека. Если отклонение вызвано увеличением селезенки, может понадобиться ее удаление.

В ряде случаев проводится хирургическое лечение – трансплантация костного мозга. Операцию проводят строго по медицинским показаниям и только детям старше 12 лет. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы!

Источник: https://mjusli.ru/deti/nejtropeniya-u-detej-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови.

Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко.

Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки.

Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу.

Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза.

Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору.

Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе.

При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов.

Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

• Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
• Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
• Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
• Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы.

Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы.

Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.

Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д.

Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов.

Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана.

С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких.

Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников.

Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года.

Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции.

В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов.

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге.

При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза.

Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия.

Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины.

При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни.

Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики.

Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод.

В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-neutropenia

Нейтропения у ребенка. Консультация врача

Забирая результат анализа крови ребёнка в поликлинике, родители, как правило, в первую очередь обращают внимание на гемоглобин. А вот что означают другие показатели в бланке анализа, некоторые даже не задумываются. Потому диагноз «нейтропения», который иногда ставят врачи после исследования крови ребёнка, вызывает массу вопросов. Разобраться, что это за болезнь, нам поможет детский врач-гематолог Ирина Александровна ЗАХАРОВА

— Ирина Александровна, слово «нейтропения» у большинства родителей ассоциируется с недугом нервной системы, и у меня в том числе. А оказывается, это болезнь крови…

— Хочу отметить, что на самом деле знания родителей, да и вообще людей, о крови ограничиваются лишь тем, что она красного цвета, переносит кислород, а её обильная потеря смертельно опасна.

В реальности всё сложнее, ибо кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови — лейкоциты, это отдельная группа клеток, которая часто именуется «белой кровью».

Они являются самыми многочисленными клетками белой крови и называются нейтрофилами, созданы природой для борьбы с бактериями. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма.

Когда возникает их дефицит, ребёнок становится наиболее уязвимым перед разными заболеваниями. Такое состояние называется нейтропенией (снижение в крови определённого вида лейкоцитов). К счастью, её можно быстро установить.

— А с чем связан их дефицит?

— Любое заболевание — вирусное, бактериальное или паразитарное, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении также могут привести дефицит витамина В12, приём некоторых лекарств: антибиотики, жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие. Иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезёнки и поджелудочной железы.

— Какие симптомы у детей должны насторожить родителей?

— Клиническая картина болезни у всех разная. Это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма.

В лёгкой степени болезнь не даёт никаких ярких проявлений, единственное — возрастает частота заболеваемости острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжёлая степень приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (стоматиты).

В остальном течение бессимптомное.

И только тяжёлая степень нейтропении представляет реальную угрозу для жизни ребёнка, поскольку сопровождается симптоматическими проявлениями: стойкой повышенной температурой тела, тяжёлыми формами бактериальных и грибковых инфекций, некротическими (язвенными) поражениями на слизистых оболочках, рецидивирующими пневмониями, риском развития сепсиса (заражения крови).

— Вы сказали, что на начальных стадиях болезнь практически себя не проявляет. А как же обнаружить её?

— Чаще всего заболевание становится явным случайно, например, при сдаче общего анализа крови при плановом диспансерном обследовании ребёнка первого года жизни.

Поэтому нельзя игнорировать плановые обследования, именно они в большей степени помогают выявить скрытые патологические процессы в детском организме. Не пугайтесь, если врач предложит лечь в стационар, чтобы пройти обследование.

Крохе назначат анализы на выявление различных инфекций, УЗИ внутренних органов, иммунограмму. Нередко для определения формы нейтропении требуется пункция костного мозга, которая выполняется под общим наркозом.

— Какое лечение назначают врачи для восстановления крови?

— Начну с того, что, как правило, такое состояние носит временный характер. И если ребёнку до года поставили диагноз «нейтропения», не стоит сильно волноваться.

Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения. Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трём годам.

Хотя на практике встречаются случаи, когда дети перерастают болезнь лишь к 5-7 годам и старше.

Лечение может назначаться при нейтропении новорождённых, которая связана с угнетением нейтрофилов плода антителами матери, а также если заболевание вызвано сильной вирусной инфекцией, при истощении организма, на фоне приёма некоторых лекарств. Однако встречается и постоянная форма, когда для поддержания иммунитета ребёнку пожизненно назначают лечение.

Таким образом, в зависимости от причины, вызвавшей болезнь, лечение включает витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника, а при необходимости антибиотики.

— Вы перечислили несколько ситуаций, когда никакое лечение не назначается, разве что витаминное. А почему нельзя сразу прописать препарат для поднятия иммунитета, поскольку у ребёнка с нейтропенией ослаблены защитные функции организма?

— Лекарства — это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение, так или иначе, наносит урон организму. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики — терапия не назначается. Доброкачественная нейтропения — классический тому пример.

Поэтому обычно мы ждём и наблюдаем, и этого достаточно, чтобы всё само прошло, ведь у человеческого организма огромные регенеративные способности! Однако, если врач-гематолог подтвердит у ребёнка серьёзное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна (заболевание представляет собой врождённый наследственный аутосомно-рецессивный недуг, при котором у малыша нейтрофилы в крови полностью отсутствуют), то специфическое лечение будет оправданным, более того, неизбежным и пожизненным.

— Готовясь к беседе, прочитала, что многие родители обращаются за помощью к народной медицине, гомеопатии или иглоукалыванию. Помогают такие методы?

— На этот вопрос у меня однозначный ответ: нет.

— Могут как-то родители помочь ребёнку быстрее выздороветь? Надо ли детей с таким диагнозом «изолировать» от общества или, наоборот, контактируя с другими детьми, закаляется иммунитет?

— В первую очередь родители должны организовать ребёнку режим дня и придерживаться его. Необходимо также строго соблюдать гигиенические нормы и правила: мыть руки после улицы, посещения туалета и перед едой, ухаживать за кожей (вовремя обрабатывать раны) и слизистыми ребёнка, за полостью рта.

Не менее важную роль играет и полноценное рациональное питание, обогащённое витаминами и микроэлементами. Конечно для развития ребёнку требуется общение со сверстниками.

Однако дети с тяжёлой степенью нейтропении или тяжёлыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. И, конечно, не забывайте сдавать общий анализ крови, особенно когда ребёнок болеет.

— А как часто нужно сдавать общий анализ крови для контроля?

— Анализ крови с определением лейкоцитарной формулы берётся несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец.

— Каково ваше мнение по поводу прививок: стоит ли их делать?

— С диагнозом «нейтропения» с прививками надо быть особенно осторожными. В любом случае вопрос о вакцинации откладывается до полного выздоровления. И потом, прежде чем делать прививку, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом-гематологом.

Известно, что любая вакцина оказывает сильное влияние на иммунитет, нередко угнетает его, а у детей с таким диагнозом он и так ослаблен.

Вообще вакцинация ново­рождённых даже без данного диагноза безответственное мероприятие, поскольку у младенцев иммунная си­стема ещё незрелая, она начинает функционировать в пределах некото­рой «нормы» лишь через полгода, и ребёнку нужно дать адаптироваться, созреть, а врачам изучить его им­мунный статус (на предмет иммуно­дефицита), прежде чем проводить вакцинацию. К сожалению, у нас этих норм никто не соблюдает.

— Ирина Александровна, и на­последок: что бы вы сказали ма­мам, чьим детям поставлен диаг­ноз «нейтропения»?

— Самое главное — не впадайте в панику! Держите руку на пульсе, контролируйте общий анализ кро­ви через интервалы, которые посо­ветует гематолог. Также обсуждай­те с врачом любое назначаемое средство лечения. Этого, я думаю, будет вполне достаточно.

Это важноМамы девочек с диагнозом «нейтропения», не спешите прокалывать детям ушки, поскольку в этой области на­ходится много точек, отве­чающих за иммунитет. Не­правильный прокол может только навредить.

Поскольку графы «нейтрофилы» в бланке общего анализа крови не существует, то норму вышеуказанных клеток специалисты рассматривают по графам «палочкоядерные нейтрофилы» и «сегментоядерные нейтрофилы».

ВОЗРАСТ ДЕТЕЙ	НОРМА НЕЙТРОФИЛОВ
ПАЛОЧКОЯДЕРНЫЕ	СЕГМЕНТОЯДЕРНЫЕ
От 6 до 12 лет	от 1 до 4%	от 40 до 60%
От 4 до 5 лет	от 1 до 4%	от 35 до 55%
От 2 до 12 месяцев	от 1 до 5%	от 45 до 65%
1 месяц	от 1 до 5%	от 17 до 30%
2 недели	от 1 до 4%	от 27 до 47%
Младше 1 недели	от 1 до 5%	от 35 до 55%
Новорожденные	от 1 до 12%	от 50 до 70%

Диагностическое значение имеет и самостоятельная норма нейтрофилов, и отношение между молодыми и зрелыми клетками, которое рассчитывается по определённой формуле. Результат расчётов очень важен для назначения адекватного лечения.

Источник: https://MilaLink.ru/zdorovbaby/1363-nejtropenija-u-rebenka-chto-jeto-prichiny.html

Нейтропения

Нейтропения у детей связана с нарушением лейкоцитарной формулы крови. В норме в кровеносной системе циркулируют несколько видов лейкоцитов, в том числе нейтрофилы – белые кровяные тельца, отвечающие за иммунную защиту организма. Сокращение их количества может привести к уязвимости перед инфекциями. Часто состояние проходит само без какого-либо лечения.

Причины и последствия

К снижению уровня нейтрофилов могут привести две причины:

1. Крупные потери этих клеток из-за неблагоприятных факторов. Факторы, влияющие на уровень лейкоцитов, очень разнообразны. В их числе – отравление токсичными веществами (мышьяком, ртутью), радиационное воздействие и пр. Также обострение могут спровоцировать лекарственные препараты: некоторые болеутоляющие, жаропонижающие, антибиотики.
2. Недостаточная их выработка костным мозгом. Это может быть обусловлено внешним воздействием, наследственными заболеваниями или возрастными изменениями, которые со временем компенсируются сами собой.

Нейтропения у детей – любопытное состояние, которое часто вообще не требует лечения. Спустя несколько месяцев уровень нейтрофилов восстанавливается, при этом ребенок не дает никаких особых симптомов.

Проблемы возможны лишь при тяжелой форме, когда количество нейтрофилов падает очень сильно. (Мы намеренно не даем точных цифр, потому что критический уровень у каждого ребенка свой).

Ребенок становится уязвим перед инфекциями, обычное ОРВИ может обернуться сепсисом, и здесь необходима консультация гематолога (врача, занимающегося кровеносной системой) для выбора терапии и ее продолжительности.

Также изменение состава крови может указывать на тяжелые заболевания: лейкозы, апластическую анемию и пр. В этом случае лечение необходимо, и проводится оно под контролем специалиста.

Особого внимания требует врожденная нейтропения, которая в ряде случаев свидетельствует о серьезных патологиях.

У таких детей плохо заживают пупочные ранки, часто развиваются воспаления полости рта, страдают легкие, кишечник.

В окружающей среде всегда существует некоторое количество патогенной микрофлоры, с которой здоровый организм легко справляется, но малыш с ослабленным иммунитетом может заболеть.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит).

Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной.

Это неспецифические симптомы, которые могут свидетельствовать о самых разных заболеваниях и патологиях, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом.

Диагностика

Единственный способ точно диагностировать нейтропению у детей – сдать анализ крови.

Дополнительно может быть назначена пункция костного мозга для уточнения причин. Это быстрая и очень информативная процедура, которая проводится под местной анестезией. Чаще всего пункция берется у детей после 1 года, имеющих врожденные проблемы и состоящих под наблюдением гематолога.

Важно отметить, что диагноз должен ставить врач. Дело в том, что необходимо учитывать абсолютное количество нейтрофилов, а не их процентное соотношение. Бывает, что родители получают результат анализа, где указан пониженный процент этих клеток, однако при пересчете на абсолютный показатель выясняется, что причин для беспокойства нет.

Виды болезни:

1. Доброкачественная – до года, а чаще с 3 до 5 лет у ребенка наблюдаются незначительные отклонения от нормальных показателей, которые со временем проходят сами собой.
2. Транзиторная (до года) – врожденная патология, часто наследуемая от матери. В большинстве случаев проявляется в первые месяцы жизни и не требует лечения.
3. Циклическая – еще одна врожденная форма, характеризующаяся периодическим колебанием уровня нейтрофилов.
4. Аутоиммунная форма сопровождается выработкой антител к нейтрофилам и в последние годы выявляется все чаще. Общее число лейкоцитов при этом часто остается нормальным, патологий костного мозга также не выявляется.

Из тяжелых патологий следует отметить синдром Костманна (агранулоцитоз), при котором организм не вырабатывает нужные клетки крови, что приводит к целому ряду заболеваний и синдромов. Лечится пересадкой костного мозга.

Лечение

Еще раз повторимся, что доброкачественная хроническая нейтропения у детей не требует лечения и обычно проходит по достижению возраста 2 года. Чаще всего достаточно соблюдать следующие рекомендации:

• уделять повышенное внимание гигиене полости рта, чтобы избежать стоматитов и других воспалений;
• следить за личной гигиеной;
• сразу же обрабатывать антисептиком повреждения кожи (ранки, ссадины, ожоги).

Также могут быть назначены курсы витаминов группы В, Е, фолиевой кислоты, которые благоприятно влияют на работу иммунитета. Дозировка подбирается индивидуально и обычно завышается по сравнению с профилактическим курсом.

При средней и тяжелой формах проводится массированная антибактериальная терапия. Препараты и продолжительность их приема назначаются только врачом.

Профилактика

Предотвратить нейтропению невозможно, однако ее легко выявить на ранних стадиях, если ребенок регулярно проходит плановые осмотры и сдает анализ крови. Беременным женщинам, особенно имеющим отягощенную наследственность, рекомендуются консультации генетика.

Можно ли делать прививки?

Прививки при нейтропении делаются после консультации с гематологом и иммунологом. Здесь невозможно дать однозначные рекомендации. В большинстве случаев, если ребенок здоров, а отклонения от нормы невелики, детям можно прививаться. Возможно ограничение на использование живых вакцин.

Еще раз подчеркнем: решать, как лечить ребенка, должен врач. На нашем портале вы найдете профили ведущих детских гематологов, сможете выбрать специалиста и записаться на прием.

Только врач сможет правильно поставить диагноз, рассказать, чем опасна нейтропения в вашем случае и опасна ли вообще.

Данный материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с доктором. За диагностикой и лечением обращайтесь к квалифицированным врачам!

Источник: https://gorps.ru/diseases/bolezni-krovi-u-detej/nejtropeniya/