Аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения: что это, причины и лечение

Тромбоцитопения характеризуется резким уменьшением числа тромбоцитов. При каждом повреждении стенок сосудов тромбоциты активизируются, инициируя свертывание. В этот момент они начинают склеиваться, останавливая кровотечение.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

• Продолжительность жизни бесцветных клеток составляет не более одной недели.

Число тромбоцитов, непрерывно циркулирующих в крови, от 150 до 400 тыс./мкл.

Резкое уменьшение их числа приводит к развитию достаточно серьезного заболевания. В медицинской практике оно именуется тромбоцитопенией.

Причины

Снижение количества бесцветных клеток в крови может происходить под воздействием факторов.

Причины тромбоцитопении:

• Неправильная работа иммунной системы.
• Аллергические реакции на лекарственные препараты.
• Инфекционные заболевания, интоксикация.
• Дефицит фолиевой кислоты, витамина В-12.

Отдельно необходимо отметить патологию — нарушенное распределение тромбоцитов. В организме здорового человека около 1/3 бляшек Биццоцеро локализуется в депо, которое находится в теле селезенки.

Когда возникает необходимость, они впрыскиваются в кровь и начинают выполнять свою «работу».

Болезнь влияет на функционирование селезенки, орган принимается «копить» бесцветные клетки. В самом депо тромбоциты часто деформируются и будут непригодны.

Нарушения возможны при лейкозе, циррозе, некоторых инфекционных поражениях.

Принципы лечения

К вопросу лечения тромбоцитопении необходимо подходить с особым вниманием, ведь врач имеет дело с одной из важнейших систем организма — кровеносной.

Легкие формы заболевания, которые не имеют ярко выраженных симптомов, специфической терапии не требуют. Специалист может прописать комплекс витаминов, дать рекомендации по нормализации режима дня.

Тяжелые формы болезни требуют иного подхода. Лечение должно быть направлено на улучшение качества жизни пациента и уменьшение сопутствующих симптомов.

Терапия включает под собой устранение агента, который повреждает кровяные клетки, или ликвидацию основного заболевания. Например, если тромбоцитопения вызвана приемом определенного лекарства, его заменяют аналоговым средством.

Для лечения аутоиммунного варианта заболевания применяют стероидные гормоны («Преднизолон»).

Они подавляют функцию защитной системы организма и препятствуют повреждению тромбоцитов.

Если такая терапия оказывается малоэффективна, назначаются иммуноглобулины. В серьезных случаях требуется хирургическое вмешательство. Речь идет об операции спленэктомия (удаление селезенки).

Когда уровень бесцветных клеток снижается до отметки в 10 тыс./мкл единиц, проводят переливание тромбоцитарной массы. Одним из побочных эффектов этой процедуры является выработка антител к бляшкам Биццоцеро и их последующее разрушение.

Классификация патологического состояния

1. Тромбоцитопения может носить как врожденный, так и приобретенный характер.
2. К первой группе относят синдром Вискотта-Олдрича и Фанкони.
3. Приобретенные формы заболевания встречаются в несколько раз чаще.
4. У большинства пациентов основной причиной их появления являются иммунные реакции.
5. Учитывая механизм развития патологии, встречаются такие виды болезни:

1. Аутоиммунная тромбоцитопения. Организм начинает вырабатывать антитела к белку тромбоцитов, воспринимая его за чужеродное тело. Эта форма заболевания развивается при онкологических болезнях, ВИЧ, краснухе и герпесе.
2. Эссенциальная. Связана с функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, в результате которых замедляется процесс отшнуровки тромбоцитов. Тормозящее действие на костный мозг селезенки это причина тромбоцитопении и лечение заключается в удалении этого органа, что приводит к нормализации тромбоцитопоэза.
3. Гепарин-индуцированная. Эта форма заболевания развивается на фоне применения гепарина. Это вещество входит в состав многих лекарств для лечения тромбозов.
4. Идиопатическая. Заболевание чаще диагностируется у детей. Она характеризуется деформацией кровяных пластинок под воздействием аутоантител. Этиология развития патологии неизвестна.
5. Иммунная тромбоцитопения. Возникает на фоне действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов.

Определение конкретной формы патологии позволяет врачу назначить грамотную терапию.

Клинические проявления заболевания

Это патологическое состояние обычно не сопровождается такими дискомфортными состояниями, как боль или головокружение. Можно чувствовать себя здоровым и не испытывать недомогания.

При резком сокращении количества тромбоцитов на теле появляются характерные кровоподтеки. Иначе они называются пурпурой.

Подкожные кровоизлияния безболезненны. Они могут сливаться воедино, образуя крупные гематомы.

Когда уровень тромбоцитов падает ниже отметки в 20 тыс./мкл, заболевание осложняется. У пациентов появляются спонтанные кровотечения из десен, носа.

Красные вкрапления могут наблюдаться в моче и кале. При появлении этих симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Своевременное лечение позволяет избежать развития опасных осложнений.

Видео

Степени тяжести болезни

В зависимости от количественного состава бляшек Биццоцеро в крови, бывают такие степени заболевания:

• Умеренная (30-50 тыс./мкл). Заболевание диагностируют случайно, часто во время планового обследования. Не исключена склонность к носовым кровотечениям, обильным и продолжительным менструациям у женщин.
• Резкая (20-50 тыс./мкл). На этом этапе развития заболевания появляются характерные кожные высыпания — пурпуры.
• Выраженная (менее 20 тыс./мкл). Состояние пациента резко ухудшается, не исключены кровоизлияния во внутренние органы.

Медицинское обследование пациентов

Диагностика патологии не вызывает трудностей. При подозрении на это заболевание врач назначает общий анализ крови для оценки ее качественного состава.

У здорового человека в крови содержится от 150 до 300 тыс./мкл тромбоцитов. Если их число менее 100 тысяч, врач подтверждает диагноз тромбоцитопения.

Критическим считается состояние, при котором в крови менее 30 тыс./мкл бесцветных клеток.

Некоторые симптомы заболевания помогают определить причину болезни. Например, повышенная температура свидетельствует об инфекционной этиологии, а присутствие креатинина в моче говорит о нарушении работы почек.

Для грамотной диагностики, в дополнение к анализу крови, требуются дополнительные варианты обследования. Часто это УЗИ селезенки и биопсия костного мозга.

Осложнения этой болезни

Заболевание не следует оставлять без внимания. Отсутствие качественного лечения приводит к развитию опасных осложнений:

1. Геморрагический инсульт.
2. Желудочные кровотечения.
3. Маточные кровотечения.
4. Легочные кровотечения.

Патологий, которые могут сопровождать тромбоцитопению, больше.

Предотвратить такие последствия позволяет своевременная диагностика и лечение, внимательное отношение пациента к здоровью.

Диагностика патологии

После опроса и осмотра пациента врач назначает исследования:

1. Общий анализ крови — это наиболее простой и информативный способ определения концентрации тромбоцитов в крови.
2. Проба Дьюка (определение длительности кровотечения) помогает изучить гемостатическую функцию тромбоцитов. Для ее проведения прокалывается кожа на глубину до 4 мм. Затем несколько раз стерильной салфеткой снимается капля крови. Если количество и состоятельность тромбоцитов в норме — кровотечение должно остановиться через 2-4 минуты.

Чтобы установить точный диагноз и назначить лечение, назначаются и дополнительные исследования:

• Изучение пунктата красного костного мозга;
• Определение соотношения антител и тромбоцитов;
• Генетическое исследование (при подозрении на наследственную форму тромбоцитопении);
• Ультразвуковая диагностика (помогает оценить плотность, величину и структуру внутренних органов);
• МРТ дает возможность получить послойное изображение внутренних органов и сосудов.

На основе диагностических исследований гематолог определяет, является тромбоцитопения первичной или вторичной. В первом варианте — это самостоятельная патология. Вторичный тип спровоцирован развитием других заболеваний и патологий.

Например, причиной могут оказаться болезни печени, СПИД, системные заболевания соединительных тканей, мегалобластная анемия. Только после проведения этой дифференциальной диагностики может назначаться терапия.

Помощь народных средств

Кроме лечения, назначенного специалистами, для повышения количества тромбоцитов в крови можно воспользоваться некоторыми дарами природы. Например, употреблять перед едой по столовой ложке кунжутного масла.

Благодаря положительному влиянию на свертываемость крови это масло применяется для лечения и в качестве профилактического средства от тромбоцитопении.

Можно использовать при тромбоцитопении и другие средства народной медицины:

1. Отвар лекарственной вербены. Для приготовления настоя чайную ложку сухого сырья нужно залить стаканом кипятка. Прикрыть емкость и оставить на час. Готовый настой нужно выпить небольшими глотками на протяжении дня. На следующий день заварить новую порцию настоя. Курс приема средства — 30 дней.
2. Крапивный отвар готовится по такой схеме: столовая ложка высушенных листьев заливается стаканом воды и кипятится на протяжении 10 минут. Затем закрытую крышкой посудину с отваром нужно оставить до полного остывания. Употреблять по столовой ложке 3-4 раза в день. Желательно делать это до еды. Пить отвар нужно ежедневно на протяжении месяца.
3. Отвар на основе неочищенного овса. В кастрюле нужно вскипятить 1,5 литра воды, всыпать стакан зерна. Уменьшить огонь до минимума и проварить на протяжении 30 минут. Пить на протяжении дня по 200 мл (теплым). Каждый день нужно готовить свежее средство. Курс терапии — 2 недели, потом требуется недельный перерыв.
4. Софора японская содержит рутин, который укрепляет стенки кровеносных сосудов. Чтобы приготовить настойку на ее основе необходимо залить бутоны 70% спиртом (пропорция должна быть 1:5). Настаивать на протяжении 2 недель. Разводить 20-40 капель в столовой ложке воды и принимать после еды. Для детей доза уменьшается до 10-20 капель. Пить настойку нужно до полной нормализации уровня тромбоцитов.
5. Решать проблему низкой концентрации тромбоцитов многим помогает свекольный сок. Чтобы его приготовить, необходимо вечером натереть свежий корнеплод на терке и добавить в полученную массу столовую ложку сахара. Утром сок отцеживается. Пить его стоит натощак перед завтраком. Употребляется это средство курсами: несколько недель приема, перерыв продолжительностью в месяц и снова прием.

Какое необходимо питание

Для улучшения состояния больных с тромбоцитопенией не существует диет. Гематологи советуют придерживаться правил сбалансированности рациона, чтобы организм получал в достаточном количестве жиры, белки и углеводы, микро и макроэлементы, витамины. Но существуют продукты, однозначно полезные людям с подобными патологиями.

В рацион им стоит как можно чаще включать:

• Гречневую крупу;
• Все виды орехов;
• Печень;
• Ячневую крупу;
• Овес в виде хлопьев или крупы;
• Проросшие зерна пшеницы;
• Яйца;
• Сыр;
• Гранатовый сок;
• Свеклу;
• Морковь;
• Зелень (укроп, шпинат, петрушку);
• Напитки на основе плодов шиповника;
• Авокадо;
• Тыкву;
• Свежие ягоды и фрукты.

От жирной и соленой пищи, спиртных напитков, копченостей, полуфабрикатов и фастфуда, маринадов и рассолов на основе уксуса стоит отказаться. Нужно ограничить употребление кофеина, имбиря, цитрусовых, лука и чеснока, шоколада, майонеза. Желательно минимизировать и употребление консервантов, красителей. Не выходом для больных тромбоцитопенией является вегетарианство.

Прогноз для пациента

Если пациент будет выполнять все рекомендации врачей — у него появятся все шансы для предотвращения развития последствий тромбоцитопении.

Прогноз определяют:

• Выраженность патологии и продолжительность течения;
• Своевременное начало адекватной терапии;
• Возникновение осложнений;
• Причина развития тромбоцитопении.

Например, при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не меньше 80% детей полностью выздоравливают. При хронической форме патологии вероятность полного выздоровления сомнительна, прогнозы относительно жизни благоприятны.

Если тромбоцитопения является вторичной, прогноз определяется природой основного заболевания. Иногда он благоприятен (например, при железодефицитной анемии), но может оказаться и сомнительным, в случае метастазирования злокачественной опухоли в костный мозг.

Специфических методов профилактики этой патологи не существует. А тем, кому уже поставили диагноз, важно снизить риск получения травм. Легкий удар об твердую поверхность приводит к внутреннему кровотечению и летальному исходу.

Врач: Шишкина О.А. ✓ Статья проверена доктором

Источник: https://FDMed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/trombotsitopeniya-prichiny.html

Иммунная тромбоцитопения

Изменение количества тромбоцитов в крови в сторону уменьшения, вследствие их повышенного разрушения или сниженного образования, приводит к возникновению тромбоцитопении (болезни Верльгофа, тромбоцитопенической пурпуре).

Иммунная тромбоцитопения обусловлена иммунологическими изменениями в организме и является наиболее часто встречающейся формой заболевания, которой может быть подвержен человек любого возраста, преимущественно женщины. Патология диагностируется у больше, чем полусотни человек на 1 млн.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Несмотря на небольшие размеры тромбоцитов, их роль для нормальной жизнедеятельности организма сложно переоценить

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов.

Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением.

Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Причины и виды заболевания

На сегодняшний момент современная медицина выделяет 4 разновидности иммунной тромбоцитопении.

Иммунная форма заболевания наблюдается чаще всего

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения

Возникает при антигенной несовместимости беременной женщины и плода. При заболевании происходит проникновение в организм плода антител (иммуноглобулинов класса G), вырабатываемых организмом матери, преодолевающих плацентарный барьер и разрушающих его тромбоциты.

Патология диагностируется у одного новорожденного из 1000, может привести к тяжелым осложнениям, неблагоприятному исходу и требует неотложной помощи. При благоприятном прогнозе длительность тромбоцитопении составляет от 3 до 4 месяцев с дальнейшим постепенным угасанием.

Не исключено возникновение заболевания в процессе переливания крови или тромбоцитарной массы, при наличии у реципиента антител к чужеродным клеточным тельцам донора. Проявления тромбоцитопении наблюдаются примерно через неделю после трансфузии, на протяжении которой активно вырабатываются антитела и в дальнейшем поступают в кровь.

Гетероиммунная пурпура

При гетероиммунном типе заболевания разрушение кровяных пластинок вызвано следующими факторами.

Проникновение внутрь организма вируса и его развитие приводит к:

• возникновению антигенов вирусов на клетках;
• изменению собственных клеточных антигенов.

Выработанные антитела оказывают разрушительное воздействие как на вирусные, так и на собственные измененные антигены.

Появлению гетероиммунной пурпуры способствует вирусное поражение организма:

Советуем вам прочитать:Почему мало тромбоцитов в крови

• гриппом;
• краснухой;
• ветряной оспой (ветрянкой);
• корью.

К развитию вышеописанного механизма иногда может привести вакцинация.

Употреблением определенных медикаментозных средств, которые связываются с антигенами клеточных телец. Образовавшийся комплекс провоцирует выработку антител, разрушающих тромбоциты.

Возникновению данного процесса способствует употребление следующих групп лекарственных средств:

• антиаритмических (Хинидина);
• противопаразитарных (Хлорохина);
• противотревожных (Мепробамата);
• антибиотиков (Ампициллина, Рифампицина, Гентамицина, Цефалексина);
• противосвертывающих (Гепарина);
• антигистаминных препаратов (Циметидина, Ранитидина).

Разрушительные процессы начинаются по истечении нескольких суток после возникновения провоцирующего фактора и прекращаются по мере избавления от вирусной инфекции или окончания применения лекарственных препаратов. Когда выработка тромбоцитов перестает сопровождаться их уничтожением антителами, происходит восстановление количества и исчезновение симптомов патологии в течение недели.

Обычно гетероиммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз и не приводит к кровоизлияниям во внутренние органы.

Гетероиммунному типу заболевания чаще подвержены пациенты детского возраста

Аутоиммунная тромбоцитопения

Выработка антител в селезенке, уничтожающих собственные неизмененные тромбоциты, диагностируется как аутоиммунная тромбоцитопения.

Вследствие уменьшения количественных показателей кровяных пластинок, печень начинает активно вырабатывать полипептидный гормон тромбопоэтин, что способствует скорейшему образованию тромбоцитов в костном мозге. По мере истощения компенсаторных возможностей центрального органа иммунной системы, происходит развитие патологии.

Аутоиммунная пурпура подразделяется:

На cимптоматическую тромпоцитопеническую пурпуру, которая часто сопутствует хроническим заболеваниям:

Идиопатическую пурпуру, при которой не удается выявить факторы, способствующие возникновению патологии. Существует мнение о генетической предрасположенности к данному заболеванию, но подтверждение этому пока не найдены.

Трансиммунная тромбоцитопения

Патология возникает при проникновении аутоантител из организма беременной женщины, страдающей пурпурой аутоиммунного характера, через плацентарный барьер к плоду с дальнейшим разрушением у него кровяных пластинок и возникновением тромбоцитопении.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от количества тромбоцитов.

Так, легкая степень характеризуется понижением уровня кровяных пластинок 50–150х109 на 1л и проявляется склонностью к кровотечениям из носа и другими незначительными симптомами.

При средней тяжести заболевания (20–50х109 на 1 л) тело пациента покрывается мелкой сыпью. А понижение количества тромбоцитов меньше 20х109 на 1л относится к тяжелой степени и чревато внутренними кровотечениями.

Тромбоциты отвечают за функцию свертывания крови и остановку кровотечений. Их недостаток проявляется кровотечениями, возникающих в различных частях тела и отличающихся интенсивностью

Иммунная тромбоцитопения проявляется:

• Частыми, а в некоторых случаях длительными носовыми кровотечениями, возникающими даже при чихании или простудных заболеваниях.
• Появлению крови на деснах при гигиенических процедурах полости рта или употреблении твердой пищи.
• Длительной и обильной потерей крови при менструациях.
• Сильной кровопотерей после удаления зубов. В процессе хирургического вмешательства происходит разрыв зубной артерии и повреждение капилляров десны, однако нарушенное тромбообразование из-за недостатка тромбоцитов вызывает длительное кровотечение.
• Кровоизлияниями (пурпурами) в виде пятен на кожных покровах и слизистых оболочках, которые не приносят неприятных ощущений человеку, не определяются при пальпации и чаще наблюдаются в месте постоянного соприкосновения с предметами одежды. Существует два вида кровоизлияний: петехия – точечное образование красного цвета, имеющее диаметр 1–2 мм; экхимоза – имеет неправильную форму и нечеткие края, диаметром 3–5 мм. Цвет образования меняется с течением времени от черного и синего до желтого и зеленоватого.
• Желудочно-кишечными кровотечениями. Выход крови может происходить через анальное отверстие при опорожнении кишечника или через рвотные массы в зависимости о локализации патологии. Большие кровопотери чреваты летальным исходом.
• Гематурией. Кровоизлияние, появляющееся в мочевом пузыре или мочевыводящих путях, может придавать моче ярко-красный цвет или обнаруживаться исключительно при микроскопических исследованиях.

Следует учесть, что симптоматика иммунной тромбоцитопении сопровождается проявлениями заболевания, являющегося ее причиной.

Диагностика

Существует несколько методик, способствующих определению количественного и качественного состав тромбоцитов, а также их продолжительность жизни.

На первоначальных стадиях иммунная тромбоцитопения не имеет явных симптомов. Но ее обнаружение возможно при общем анализе крови в профилактических целях

Используя пробу Дьюка, специалисты определяют длительность кровотечения, вызванного уколом. В процессе обследования палец прокалывается на 4 мм, с дальнейшим снятием капли крови через 10–30 сек. Нормой признается остановка кровотечения через 1,5–2 мин.

Увеличенная продолжительность выделения крови означает нарушение функций тромбоцитов. В таких случаях назначаются дополнительные исследования (коагулограмма).

Особую важность имеет диагностика патологий, послуживших причиной тромбоцитопении.

Лечение

Назначение схемы лечения иммунной тромбоцитопении напрямую связано с ее стадией и причиной, послужившей пусковым механизмом к возникновению патологии.

Обязательная госпитализация требуется при угрожающем жизни состоянии пациента, когда уровень тромбоцитов меньше 20х109 на 1 л. В остальных случаях возможно лечение в домашних условиях с соблюдением предписаний врача

Так, при инфекционных и вирусных заболеваниях назначается антибактериальная и противовирусная терапия. Если тромбоцитопения вызвана приемом лекарственных средств, их необходимо отменить и т. д.

Для нормализации уровня тромбоцитов в крови целесообразно назначение препаратов, укрепляющих стенки сосудов, а также оказывающих влияние на качественные и количественные показатели антител и кровяных пластинок:

• Преднизолона;
• внутривенного иммуноглобулина (Интраглобина, Имбиогама);
• Элтромбопага (Револейда);
• Этамзилата;
• Витамина В12.

В тяжелых случаях при неэффективности лекарственных методов назначают:

• трансфузионную терапию;
• спленэктомию (хирургическую операцию по удалению селезенки).

При иммунной тромбоцитопении полноценный и сбалансированный рацион поможет быстрее избавиться от патологии. Нежелательно употребление:

• острых, соленых, жирных и копченых продуктов, а также полуфабрикатов;
• приправ и соусов;
• квашеных овощей;
• пищи, способной вызвать аллергическую реакцию.

Для скорейшего восстановления уровня тромбоцитов в меню рекомендуется включить продукты, содержащие фолиевую кислоту и витамин В12: дыню, абрикос, бобовые, тыкву, авокадо.

При иммунной тромбоцитопении от употребления алкоголя необходимо отказаться

Для нормализации количества тромбоцитов и процесса свертываемости крови хорошо использовать кунжутное масло при приготовлении салатов и каш.

Иммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз только при своевременном лечении. Тяжелые случаи могут привести к внутренним кровоизлияниям, при которых не исключен смертельный исход.

Внимательное отношение к своему здоровью, систематическая сдача общего анализа крови, а также обращение к врачу при возникновении первых симптомов патологии – залог предупреждения и эффективного избавления от заболевания.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/immunnaya-trombocitopeniya

Аутоиммунная тромбоцитопения

26.08.2017

Тромбоцитопения – состояние, при котором количество тромбоцитов снижается ниже нормы, менее 100 × 109 /л. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечения. Тромбоцитопения может сопровождать любые заболевания крови.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра названы следующие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией:

Первоначальный подход к диагностике причин патологии основывается на анамнезе пациента (его фоновых заболеваниях и предшествующей медикаментозной терапии), объективном врачебном осмотре, изучении мазка периферической крови, дополнительных лабораторных и инструментальных исследованиях. Для установления причин болезни необходимо проведение расширенного диагностического обследования.

Механизм развития тромбоцитопений

Тромбоцитопения – проблема с остановкой кровотечения

Иммунная реакция, лежащая в основе развития тромбоцитопений, является сложным многоступенчатым циклическим процессом. Связывание антител с тромбоцитами приводит к их поглощению защитными клетками иммунной системы. Происходит ускоренное очищение тромбоцитов из циркуляции.

Разрушение комплекса взаимодействия антител иммунной системы и чужеродных агентов происходит в основном в селезенке, реже в печени.

Механизм вторичной тромбоцитопении протекает по более сложной схеме, чем первичная ИТП. Эта сложность обусловлена разнородностью тесно связанных иммунных нарушений.

Образуется несколько клонированных клеток, которые разрушают тромбоциты. Агрессия к собственным клеткам, нарушение иммунной регуляции произошло из-за основного заболевания пациента.

В результате при вторичной тромбоцитопении задействуются перекрестные патогенетические механизмы.

Не иммунные тромбоцитопении обусловлены такими причинами:

• При заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, происходит повышенное потребление тромбоцитов.
• Из-за медикаментозного, токсического или радиационного воздействия происходит угнетение размножения клеток костного мозга, который является органом кроветворения.

Неиммунные патологические состояния могут стимулировать и запускать иммунные механизмы в результате образования антитромбоцитарных, антимедикаментозных антител.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Мелкопятнистая сыпь на коже

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов, что вызывает повышенное разрушение тромбоцитов. Болезнь характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 100 × 109 / л. Другие причины или нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией, отсутствуют.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – редкое заболевание. На 100 тысяч населения встречается от 4,5 до 20 случаев. Женщины болеют в 5-6 раз больше мужчин.

Дебют заболевания в половине случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет.

Пусковым механизмом для старта патологии служат: инфекции, часто вирусные – 60% случаев; беременность, стресс, хирургические вмешательства, физическая нагрузка, прививки.

Геморрагическим синдромом при ИТП проявляется:

• единичная или генерализованная точечная, мелкопятнистая сыпь на коже – петехии и экхимозы;
• петехии и экхимозы на слизистых;
• носовые и десневые кровотечения;
• интенсивное и длительное кровотечение во время менструации, а также неменструальные маточные кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения, наличие крови в моче больше нормы.

Геморрагический синдром при ИТП может быть выражен различной степенью. Он может отсутствовать, а может иметь характер:

• единичные петехии и экхимозы – I степень геморрагического синдрома;
• кровохарканье, избыток крови в моче – незначительная потеря крови – II степень;
• кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей – выраженная потеря крови – III степень;
• кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом – тяжелая кровопотеря – IV степень.

Частота кровоизлияний, угрожающих жизни, не превышает 0,5% случаев.

Обследование пациентов не является однократной процедурой. Его повторяют при потере ответа на лечение, при наличии устойчивости к терапии, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Аскорутин для укрепления сосудов

Лечение больных ИТП основывается на индивидуальном подходе и зависит не только от количества тромбоцитов, но и от выраженности геморрагического синдрома. Имеет значение наличие сопутствующих хронических заболеваний, образ жизни пациента, осложнения от проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства.

Безопасным считается количество тромбоцитов от 50 × 109 /л и выше. Это обеспечивает нормальное существование без спонтанных кровотечений и не снижает качества жизни пациента. Основная цель терапии патологии – купирование геморрагического синдрома путем повышения количества тромбоцитов до этого уровня.

При количестве тромбоцитов более 30-50,0 × 109 /л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется.

Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства: дицинон (этамзилат) внутрь или внутривенно, аскорутин по 1–2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапию (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Назначение лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения: при травме, оперативном вмешательстве, профессии и образе жизни, связанных с травмами.

Показаниями к назначению лечения при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром в качестве основного определяющего фактора и тромбоцитопения менее 30-50,0 × 109 /л.

При наличии частых рецидивов сопровождающихся выраженной кровоточивостью, показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки.

Революцию в лечении больных с ИТП, особенно при хронических рецидивирующих и резистентных формах болезни, совершили миметики тромбопоэтина. Миметики – это лекарства, действующие как природные синтезируемые вещества. Миметики тромбопоэтина (белка роста) активируют рецептор и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов.

К этой группе препаратов в первую очередь относится Ромиплостим (Энплейт). Показания к лечению Энплейтом:

• неэффективность терапии глюкокортикостероидами, выраженность побочных действий и противопоказания к ним;
• отказ или невозможность проведения спленэктомии;
• необходимость уменьшения риска кровотечения перед плановым (экстренном) хирургическим вмешательством (подготовка к операции).

Препарат для подкожного введения 1 раз в неделю эффективен у 79% больных после и у 88% до спленэктомии.

Помимо Ромиплостима (Энплейта), при хронической форме заболевания также высоко зарекомендовал себя другой препарат этой группы – Элтромбопаг (Револейд).

По эффективности и переносимости, как при кратковременном, так и при долгосрочном лечении он конкурирует с Ромиплостимом (Энплейтом).

Его отличием является таблетированная форма выпуска с различными дозировками, ежедневный прием. Препарат также прошел клинические испытания.

Медицина бессильна полностью излечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако даже при тяжелых хронически рецидивирующих формах болезни грамотная терапия значительно повышает качество жизни больных.

Вторичные тромбоцитопении

Вторичная тромбоцитопения протекает по более сложной схеме и тесно связанна с иммунным нарушением

Причины развития вторичных тромбоцитопений разнообразны. Это может быть как врожденная аномалия, так и приобретенная патология.

1. Наследственные тромбоцитопении характеризуются снижением числа тромбоцитов из-за нарушения их деятельности. Это происходит вследствие заболеваний крови, в основе которых лежит качественный дефект тромбоцитов. К таким заболеваниям относятся тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, синдром «серых» тромбоцитов, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина.
2. Вторичные не иммунные тромбоцитопении характеризуются образованием внутрисосудистых тромбов, непроходимостью сосудов, повышенной разрушимостью тромбоцитов. Это происходит при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (болезни Мошковица), гемолитико-уремическом синдроме, на фоне заболеваний, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов – атеросклероз сосудов, аневризма, пороки сердца, сахарный диабет.
3. Вторичная аутоиммунная тромбоцитопения встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит, лимфопролиферативные заболевания, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, герпес-вирусные инфекции, хронический вирусный гепатит, инфекции, вызванной ВИЧ.
4. Отдельно выделяют приобретенные тромбоцитопении вследствие нарушения продукции тромбоцитов. Типичными примерами недостаточной продукции тромбоцитов являются апластическая анемия за счет жировой инфильтрации костного мозга, острый лейкоз, хронические миело- и лимфопролиферативные заболевания, метастатическое поражение костного мозга при злокачественных опухолях, тромбоцитопения, индуцированная химио- и лучевой терапией, лекарственно-опосредованная реакция, токсическое воздействие алкоголя.

В клинической практике встречается такое понятие, как ложная, псевдотромбоцитопения. Она возникает за счет формирования тромбоцитарных агрегатов в мазке при контакте с консервантом. Наблюдается приблизительно у 1 взрослого здорового человека из 1000 и не связана с кровотечениями или тромбозами.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/autoimmunnaya-trombotsitopeniya.html

Иммунная тромбоцитопения. Рекомендации по лечению ИТП

За состояние иммунной системы отвечает костный мозг и элементы, которые он продуцирует и преобразует. Важнейшими частями этой цепочки являются тромбоциты.

Это осколочки массивных клеток мегакариоцитов костного мозга, являющихся предшественниками тромбоцитов, роль последних — нормализация процессов гемостаза (системы кроветворения).

Уровень тромбоцитов в крови должен поддерживаться в оптимальных значениях. В противном случае, у человека могут возникнуть различные серьёзные заболевания.

Иммунная тромбоцитопения или недостаточность красных телец снижает защитный потенциал человека, влияя на свёртываемость крови. Переизбыток тромбоцитов ведёт к тромбообразованию, а нарушение кровотока к кровоизлияниям во внутренние органы.

Что такое иммунная тромбоцитопения

ИТП — это когда у человека средние показатели количества тромбоцитов от 200 до 400 ед. Вариации по возрасту следующие:

• норма у взрослого 200 — 400 ед;
• у подростков от 15 до 18 лет — от 180 до 420 ед;
• до 15-летнего возраста — 150 — 450 ед;
• новорождённые младенцы — 100 — 400 ед.

Снижение порога бывает у женщин, особенно во время менструации и беременности, но следить за показателями нужно в постоянном режиме, чтобы не допустить иммунной тромбоцитопении, которая ослабляет защитные силы в разы.

Нормальное функционирование красных кровяных телец — это жизненный цикл в крови от 5 до 8 дней в виде округлых двояковыпуклых дисков.

Но когда возникает ситуация травмы, то они изменяются, растут, выпускают склеивающие псевдоподии, которые закрывают повреждённые ткани сосуда, останавливая таким образом кровотечение.

Оптимальный уровень красных кровяных телец поддерживает костный мозг — главный орган иммунитета, его задача восполнять до 13% их массы, этот процесс обеспечивают гемопоэтические стволовые клетки.

Опасные последствия! Иммунная тромбоцитопения со снижением количества тромбоцитарной массы до критического уровня вызывает внезапные кровотечения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Острая аутоиммунная ИТП в возрасте от двух до девяти лет у детей встречается после преодоления вирусных инфекций. Это случается спонтанно и характеризуется появлением петехии и пурпуры. Анализы крови показывают дефицит тромбоцитов на фоне нормального уровня лейкоцитов. В результате врач ставит диагноз иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Основой возникновения аномалии считается продуцирование антител к антигенам вирусных белков. Процесс характеризуется адсорбированием на мембранных фрагментах тромбоцитов вирусных антигенов либо иммунных комплексов взаимодействия антиген/антитело. В результате антигены покидают организм, человек выздоравливает за несколько недель без терапевтического вмешательства.

У новорожденных детей возникают несколько видов тромбоцитопенической пурпуры — изоиммунная, аутоиммунная, гетероиммунная, трансиммунная, о которых вы прочтёте ниже.

Проявления иммунной тромбоцитопении — большие синяки на теле младенца, кровавые бляшки, болезненность при движениях конечностей, свидетельствующая о кровоизлиянии в суставы.

Симптомы иммунной тромбоцитопении

Картина признаков заболевания очевидна. Симптоматический комплекс представляет собой появление участков кровоизлияния в кожном покрове, слизистых.

• Экхимозы, петехии появляются без причины либо после прикосновения к телу, при кормлении ребёнка и воздействия на слизистую рта ложечкой.
• Кровоточивость дёсен.
• Носовые, ушные, желудочно-кишечные кровотечения, вызывающие анемию.
• Ацикличные маточные кровотечения (метроррагии) у женщин, существенные кровопотери во время менструации (меноррагии).

Имейте в виду! Это симптомы нарушения выработки тромбоцитов, которые должны насторожить, они подсказывают, что нужно запланировать визит к врачу.

Причины падения уровня тромбоцитарной массы

Условиями для развития патологии являются сбой продуцирования тромбоцитов — снижение образования тромбоцитов красным костным мозгом. Аномалия развивается при определённых состояниях.

1. Угнетение созревания клеточного комплекса — мегакариоцитарных, красных, миелоидных ростков, которое возникает в результате апластической анемии.
2. При метастазировании онкологических клеток в костный мозг.
3. При острых и хронических лейкозах.
4. Недостаточности витаминов В12, В9, порождающих анемию.
5. Заражении вирусной инфекцией.
6. Медикаментозная терапия тиазидами, эстрогенами.
7. После проведения сеансов химиотерапии и радиационного облучения.
8. При алкогольной интоксикации.

Повышенное разрушение, потребление тромбоцитов также лежит в основе заболевания. Этот процесс обуславливает врожденные и вторичные тромбоцитопенические явления. Он характеризуется превышением расходования тромбоцитарных клеток над компенсаторными возможностями их замены костным мозгом.

Причиной иммунной тромбоцитопении становится нарушение распределения тромбоцитов в селезёнке. Данный орган — это депо хранения красных кровяных телец, он подаёт их при повышенном потреблении в кровь.

Происходит уменьшение всех элементов крови, осложненное серьёзными патологиями иммунной, кроветворной, лимфатической систем.

Лечение тромбоцитопении

При остром течении болезни, больному необходима госпитализация, поскольку тяжесть состояния больного с тромбоцитопенией предполагает стандарт стационарной медицинской помощи. Пациенту рекомендуют исполнение постельного режима до момента приближения уровня красных кровяных телец к безопасному показателю — 150 ед.

Медикаментозное лечение тромбоцитопении предполагает трёхмесячный приём кортикостероидных препаратов, операцию по удалению селезёнки, если другого терапевтического способа устранения проблемы нет. Хирургическая операция считается вторым этапом. После спленэктомии наступает третий этап лечения, во время которого больной принимает преднизолон, также ему показана процедура плазмофереза.

При иммунных тромбоцитопениях не рекомендуется вливание донорских тромбоцитов, поскольку это может спровоцировать углубление болезни. Тромбоцитарные трансфузии помогают только при подборе HLA-совместимого донора. Но дождаться этого не каждый больной может, поэтому чаще применяется способ переливания размороженной отмытой эритроцитарной массы.

Перечень препаратов для повышения уровня тромбоцитов представляет наименования — Преднизолон, Имбиогам, Интраглобин, Этамзилат.

Внимание! В список запрещённых препаратов для больного иммунной тромбоцитопении включены аспирин, барбитураты, кофеин, поскольку они негативно влияют на готовность кровяных телец к агрегации.

Немедикаментозное лечение иммунной тромбоцитопении

После выписки из стационара, больные наблюдаются у гематолога. Им назначаются процедуры, которые способствуют улучшению состояния. Это комплексные мероприятия, включающие различные направления:

• обеззараживание инфекционных очагов;
• дегельминтизация;
• консультации по предотвращению вирусных заражений, которые спровоцируют вспышку тромбоцитарных аномалий;
• закаливание, лечебная физкультура, гармонизация нагрузок.

Предупреждение! Помните, что чрезмерные нагрузки вызывают рецидив заболевание, поэтому контролируйте физическую активность.

Питание

Важным компонентом выздоровления является употребление достаточного количество углеводов, белков, жиров, витаминов, микроэлементов. Врач консультирует больного по вопросам диеты, рекомендует вести пищевой дневник.

Употребление продуктов, не входящих в диетический список и бесконтрольный приём лекарственных средств вызывают вспышку патологии в продуцировании, расходовании и распределении тромбоцитов.

Поэтому больным нужно быть осторожными.

Особенности питания при иммунной тромбоцитопении включают факторы:

• отказ от аллергенной пищи;
• употребление продуктов, содержащих витамин В 12, К, фолиевую кислоту, влияющих на свёртываемость крови;
• следование диете стола 10;
• приём народных средств на основе трав, обладающих гемостатическим действием — крапивы, тысячелистника, арники, пастушьей сумки.

Травы

Травы нужно применять в сборах, комбинирование усиливает действие. Отвары делать из расчёта одна столовая ложка на стакан кипятка, пить процеженными. Готовый отвар разделить на два приёма за сутки. Для настоев две столовые ложки сборов рекомендуется заваривать в литровом термосе. После часового настаивания пить по половине стакана три раза за день.

Виды заболевания

Медицинская классификация иммунной тромбоцитопении разделяет заболевание на 4 типа.

• Изоиммунная, возникающая по причине несоответствия тромбоцитарных сегментов у мамы и ребёнка, встречается у одного младенца из тысячи, требует срочной помощи.
• Аутоиммунная — всплеск выработки аутоантител к собственным элементам, называемых кровяными пластинками, сопутствует хроническим опасным болезням — ревматизму, лейкозам, красной волчанке, склеродермии.
• Гетероиммунная — пурпурные высыпания с кровоизъявлениями на фоне реакции к приёму определённых лекарственных препаратов, провоцируется гриппом, ветрянкой, корью, краснухой. Разновидностью является Болезнь Верльгофа (идиопатическая пурпура), особенностью которой являются волнообразные вспышки, сопровождающиеся кровоизлияниями кожи и слизистых
• Трансиммунная — накапливание антител к тромбоцитам у беременной женщины вследствие тромбоцитарного конфликта, которые преодолевают плацентарный барьер и способствуют возникновению геморрагического синдрома.

Прогноз иммунной тромбоцитопении положительный только при своевременно оказанной медицинской помощи. При запущенных состояниях внутренние кровотечения заканчиваются летальным исходом.

Заключение. Если вы будете систематически сдавать анализ крови, обращаться к доктору после обнаружения первых признаков болезни, то выздоровление от иммунной тромбоцитопении возможно. Внимательно относитесь к собственному здоровью и берегите детей.

Источник: https://BestImmuno.ru/zabolevaniya/immunnaya-trombotsitopeniya

Аутоиммунная тромбоцитопения

Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов. Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы. Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.

Причины возникновения и прогрессирования заболевания

Появление аутоиммунной тромбоцитопении могут спровоцировать следующие факторы:

• 1. Опухолевая болезнь — хронический лимфоцитарный лейкоз
• 2. Болезни ЖКТ, имеющие воспалительный характер
• 3. Вирус иммунодефицита человека, вызывающий медленное прогрессирование опаснейшего заболевания — ВИЧ-инфекции

Стремительное прогрессирование уже имеющейся у человека аутоиммунной тромбоцитопении может вызвать прием антибиотиков пенициллинового ряда или антибактериальных препаратов из группы сульфаниламидов, неконтролируемый со стороны медицинского специалиста.

Ухудшение самочувствия человека, у которого была диагностирована аутоиммунная тромбоцитопения, могут вызвать и наркотические вещества, в особенности, героин и морфин, употребляемые им в любой концентрации, а еще противоязвенные лекарства и специальные препараты, предназначенные для лечения гастроэзофагеального рефлюкса.

Аутоиммунная тромбоцитопения не всегда появляется у человека по причинам, связанным с нарушениями иммунной системы. Возникновению этой патологии могут способствовать:

1. — Врожденные пороки сердечной мышцы;
2. — Имеющиеся метастазы в кровеносных сосудах;
3. — Склеротические поражения артерий;
4. — Выполнение инфузионно-трансфузионной терапии больному человеку и вливание в значительном объеме трансфузионных препаратов;
5. — Хирургическое вмешательство — замена сердечного клапана, осуществляемая по жизненным показаниям;

Как проявляется болезнь?

Аутоиммунная тромбоцитопения симптомы и проявления имеет неспецифичные. Симптоматика обуславливается заметной склонностью заболевшего человека к возникновению кровотечений, которая становится провоцирующим фактором для развития малокровия.

Аутоиммунная тромбоцитопения при отсутствии своевременной, адекватной терапии может вызвать кровотечения в центральную нервную систему, которая представлена спинным, головным мозгом.

Такие кровотечения представляют огромнейшую опасность для больного человека, поскольку могут привести к летальному исходу.

Значимым проявлением заболевания является появление на теле больного человека сыпи геморрагического типа, которая обуславливается разрывом капилляров. Кожные высыпания в большей степени сосредотачиваются на нижних конечностях. Аутоиммунная тромбоцитопения имеет и другие характерные проявления:

• — Обильные и продолжительные кровотечения в период менструации;
• — Кровоточивость слизистых оболочек рта и полости носа;
• — Самопроизвольное появление синяков, отечностей и кровоизлияний;
• — Появление крови в биологической жидкости (моче, выделяемой почками) и каловых массах;
• — Возникновение продолжительных и обильных кровотечений на теле после небольших порезов;

Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:

• получающие недостаточно сбалансированное питание;
• страдающие от авитаминоза;
• имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;

Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.

Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности

Лечение болезни

При таком опасном заболевании, как аутоиммунная тромбоцитопения лечение специалисты в области гематологии начинают с выписывания специальных гормонов — глюкокортикоидных лекарственных средств. Дозировку препаратов подбирают строго в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая клиническую картину.

Обычно при назначении глюкокортикоидов лечащий врач исходит из такого расчета: 1 мл препарата на 1 кг веса больного человека в сутки. При прогрессировании заболевания является целесообразным увеличение приведенной дозы в 2 раза.

Обычно положительные изменения в своем самочувствии пациенты отмечают спустя 2 дня после начала терапии.

Аутоиммунная тромбоцитопения прогноз

При наличии этого заболевания прогноз определяется выраженностью и продолжительностью аутоиммунной тромбоцитопении, адекватностью, оперативностью проводимой терапии, наличием или отсутствием осложнений.

Характерные проявления заболевания зачастую не вызывают должного волнения и обеспокоенности у человека, заболевшего аутоиммунной тромбоцитопенией.

Этот факт объясняется отсутствием болевого порога и относительно хорошим самочувствием человека.

Источник: http://gematologij.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html